(
Childhood Cancer: Lymphoma
)
La palabra
linfoma
hace referencia al cáncer que se origina en los tejidos linfáticos
del cuerpo. Los tejidos linfáticos incluyen los ganglios
linfáticos, el timo, el bazo, las
amÃgdalas
, las
adenoides
y la médula ósea, asà como los canales (denominados "vasos
linfáticos") que los conectan. Si bien muchos tipos de cáncer
se extienden con el transcurso del tiempo a algunas partes del
sistema linfático, los linfomas son diferentes porque se originan
directamente allÃ.
Cada año, se diagnostica linfoma a 1.700 niños menores de 20
años en los Estados Unidos. Los linfomas se dividen en dos grandes
categorÃas, según el aspecto de las células cancerosas (malignas).
Estos dos grupos se conocen como el Mal de Hodgkin y el Linfoma no
Hodgkin. Juntos, representan el tercer tipo de cáncer más común en
niños.
El mal de Hodgkin
Este tipo de linfoma se define por la presencia de células
malignas especÃficas, denominadas "células Reed-Sternberg", en los
ganglios linfáticos o en otros tipos de tejidos linfáticos. El mal
de Hodgkin afecta aproximadamente a 3 de cada 100.000
estadounidenses, más comúnmente durante los primeros y los últimos
años de la adultez (entre los 15 y los 40 años, y después de los
55).
El sÃntoma inicial más común del mal de Hodgkin es un
agrandamiento indoloro de los ganglios linfáticos ubicados en el
cuello, por encima de la clavÃcula, en la zona de la axila y en la
ingle.
Si el cáncer afecta al
timo
(una glándula del sistema inmunológico que es más grande en los
niños y está ubicada en el centro del tórax), la presión de esta
glándula puede provocar una tos inexplicable, falta de aire o
problemas de circulación desde el corazón y hacia éste.
Aproximadamente un tercio de los pacientes presentan otros
sÃntomas no especÃficos, que incluyen cansancio, falta de apetito,
picazón o urticaria. También es común que haya fiebre, sudoración
nocturna y pérdida de peso.
Linfoma no Hodgkin
Cada año, se diagnostican aproximadamente 500 nuevos casos de
linfoma no Hodgkin en niños de los Estados Unidos. Puede aparecer a
cualquier edad de la infancia, pero es inusual antes de los 3 años.
El linfoma no Hodgkin es más común que el mal de Hodgkin en niños
menores de 15 años.
En el caso del linfoma no Hodgkin, hay un crecimiento maligno de
tipos especÃficos de
linfocitos
(un tipo de glóbulo blanco que se acumula en los ganglios
linfáticos). El crecimiento maligno de los linfocitos también
aparece en una de las formas de la
leucemia
(leucemia linfocÃtica aguda o LLA), lo cual, en ocasiones,
dificulta la distinción entre el linfoma y la leucemia en niños. En
general, en las personas que padecen linfoma, la médula ósea se ve
mÃnimamente comprometida o no es afectada en absoluto. Por el
contrario, en quienes padecen leucemia la médula ósea se encuentra
bastante comprometida.
Es posible que el desarrollo de algunos tipos de linfoma no
Hodgkin, como el linfoma de Burkitt, tenga algún tipo de relación
con el virus Epstein-Barr (el causante de la
mononucleosis
infecciosa). Se han detectado restos de material genético viral en
algunas células extraÃdas de pacientes con linfoma no Hodgkin.
Riesgo de sufrir linfoma infantil
Tanto el mal de Hodgkin como el linfoma no Hodgkin suelen
ocurrir con mayor frecuencia en hombres blancos y en personas con
algunas deficiencias inmunológicas graves, incluidas las personas
con defectos inmunológicos hereditarios, los adultos infectados con
el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o quienes han
recibido tratamiento con drogas inmunosupresoras después de haber
recibido un trasplante.
Si bien no se ha establecido un nexo concluyente entre los
factores del estilo de vida y los linfomas infantiles, los niños
que han recibido tratamientos de radiación o quimioterapia para
otros tipos de cáncer parecen tener un mayor riesgo de desarrollar
un linfoma más tarde.
En la mayorÃa de los casos, ni los padres ni los niños pueden
controlar los factores que causan los linfomas. La mayorÃa de los
linfomas se deben a mutaciones no hereditarias (errores) en los
genes de las células
sanguÃneas
en crecimiento. En los casos muy poco comunes en los que se
desarrolla este tipo de cáncer debido a un problema genético
hereditario, a una infección con el VIH, a un tratamiento anterior
contra el cáncer o a un tratamiento con drogas inmunosupresoras
para los trasplantes de órganos, los controles pediátricos
regulares permiten, en algunas ocasiones, detectar sÃntomas
tempranos de linfoma.
Diagnóstico
El médico controlará el peso de su hijo y le realizará un examen
fÃsico en busca de ganglios linfáticos inflamados y señales de
infecciones localizadas. Asimismo, examinará el tórax de su hijo
con un estetoscopio y palpará el abdomen para determinar si hay
dolor, agrandamiento de los órganos o acumulación de lÃquido.
Además de realizar un examen fÃsico, el médico realizará una
historia clÃnica
preguntándole a usted acerca de la salud del niño en el pasado, de
la salud en su familia y otros temas.
En algunas ocasiones, cuando un niño tiene un ganglio linfático
agrandado sin una razón obvia, el médico lo controlará atentamente
para ver si continúa creciendo. Es posible que le recete
antibióticos si considera que el ganglio está infectado con
bacterias. Si el ganglio continúa agrandado, el siguiente paso es
una
biopsia
(la extracción y análisis de tejido, células o lÃquidos del
cuerpo). Las biopsias también son necesarias para los linfomas que
comprometen la médula ósea o estructuras del interior del tórax o
el abdomen.
Según la ubicación del tejido del cual se debe extraer la
muestra, es posible realizar la biopsia utilizando una delgada
aguja hueca (proceso que se denomina "biopsia por punción") o una
pequeña incisión quirúrgica con la aplicación de anestesia local
(la piel que rodea el sitio en el que se realizará la biopsia se
adormece con medicación). A veces, para hacer una biopsia, es
necesario realizar una incisión quirúrgica mayor, utilizando
anestesia general. Este procedimiento recibe el nombre de
biopsia por escisión
y comprende la extirpación del ganglio linfático agrandado o de una
cadena ganglionar.
Las muestras de tejido que se obtienen durante la biopsia se
examinan en un laboratorio para determinar el tipo especÃfico de
linfoma. Además de estas pruebas de laboratorio básicas, también
suelen realizarse análisis más sofisticados para distinguir tipos
especÃficos de linfomas.
Además, se suelen utilizar los siguientes análisis para
identificar qué partes del cuerpo están afectadas por el
linfoma:
- análisis de sangre, incluido un hemograma;
- análisis bioquÃmico de la sangre, que incluye un análisis de
la función renal y hepática;
- aspiración o biopsia de la médula ósea;
- punción lumbar para verificar si el cáncer ha alcanzado el
sistema nervioso central (cerebro y médula espinal);
- ecografÃa;
- tomografÃa computada (CT) del tórax y el abdomen o, en
ocasiones, radiografÃas;
- resonancia magnética;
- centellograma óseo o centellograma con galio (cuando se
inyecta un material radioactivo en el torrente sanguÃneo para
buscar señales de inflamación o tumores en los huesos);
- centellograma con galio para buscar tumores o células
inflamadas y
- tomografÃa por emisión de positrones para detectar células
anormales.
Estos estudios son importantes para determinar si el linfoma se
ha extendido dentro del organismo y para decidir qué tipo de
tratamiento se debe utilizar.
Tratamiento
El tratamiento del linfoma infantil se determina,
principalmente, por la
estadificación
. La estadificación es una manera de categorizar o clasificar a los
pacientes según el grado de extensión de la enfermedad en el
momento de realizar el diagnóstico.
Existen cuatro estadios para el linfoma, que van del Estadio I
(cáncer que afecta únicamente la zona de los ganglios linfáticos o
únicamente un órgano además de los ganglios linfáticos) al Estadio
IV (cáncer que se ha extendido, o hecho metástasis, a uno o más
tejidos u órganos ajenos al sistema linfático). El estadio, al
momento del diagnóstico, puede orientar a los profesionales médicos
en la decisión de la terapia y los ayuda a predecir qué ocurrirá en
el largo plazo con un paciente que padece linfoma.
El tratamiento puede incluir
radiación
(el uso de rayos de alta intensidad para reducir el tamaño del
tumor y evitar el crecimiento de las células cancerosas), la
quimioterapia
(el uso de medicamentos altamente potentes para destruir las
células cancerosas), o ambos, según el tipo y el estadio del
cáncer, asà como la edad y la salud general del niño.
La quimioterapia es la principal forma de tratamiento para el
linfoma no Hodgkin y suele ser importante en el tratamiento del mal
de Hodgkin. Los niños con mal de Hodgkin o linfoma no Hodgkin en
Estadio I pueden recibir únicamente radioterapia, pero los niños
con estadios más avanzados en el momento de realizar el diagnóstico
reciben un tratamiento de quimioterapia que, en algunos casos, va
acompañado de radiación.
Efectos secundarios a corto y a largo plazo
La quimioterapia intensiva para tratar los linfomas afecta la
médula ósea y provoca anemia y problemas de sangrado, además de
incrementar el riesgo de padecer infecciones graves. Los
tratamientos de quimioterapia tienen efectos secundarios y los
padres deben conversar sobre ellos con el médico. Algunos de estos
efectos son a corto plazo, como la caÃda del cabello, los cambios
en el color de la piel, un mayor riesgo de contraer infecciones,
las náuseas y los vómitos. Otros son a largo plazo, como el daño
cardÃaco o renal, los problemas del aparato reproductor o el
desarrollo de otro cáncer en una etapa posterior de la vida.
Los efectos secundarios de la radiación incluyen cansancio,
pérdida del apetito y reacciones en la piel. Cuando se utiliza la
irradiación corporal total antes de un trasplante de médula, existe
un mayor riesgo de que el niño tenga un crecimiento más lento,
problemas de tiroides, funcionamiento anormal de los ovarios o los
testÃculos, o cataratas.
Posibilidades de cura
La mayorÃa de los niños que padecen el mal de Hodgkin o linfoma
no Hodgkin se curan. Esto quiere decir que vivirán sin cáncer
durante más de 5 años.
Aproximadamente el 90% de los niños con mal de Hodgkin entran en
una etapa de
remisión
(ausencia de evidencia de células de cáncer en el cuerpo) después
de comenzar con la quimioterapia. Es posible lograr una curación a
largo plazo (5 o más años sin la enfermedad) en prácticamente todos
los pacientes con Estadio I y Estadio II, en hasta el 90% de los
pacientes con Estadio III y en más del 60% de los pacientes con
Estadio IV.
En el caso de los niños con linfoma no Hodgkin, la supervivencia
de 5 años se da en el 90% de los casos de Estadio I o Estadio II en
el momento del diagnóstico y en casi el 70% de aquellos con
Estadios II o IV de la enfermedad.
Nuevos tratamientos
Si bien la mayorÃa de los niños se recuperan del linfoma,
algunos de los que padecen la enfermedad en su forma grave tendrán
una recidiva (reaparición del cáncer) que no responde a los
tratamientos convencionales. Las opciones de tratamiento más nuevas
para estos niños son los trasplantes de médula ósea y los
trasplantes de células madre.
Durante un trasplante de médula ósea o células madre, se
administra quimioterapia con o sin radioterapia para destruir las
células cancerosas residuales. Después, se introducen células madre
o médula ósea sanas en el organismo con la esperanza de que
comiencen a producir glóbulos blancos que ayuden al niño a combatir
las infecciones.
En los trasplantes de células madre se utilizan células madre
(células progenitoras presentes fundamentalmente en la sangre del
cordón umbilical y la médula ósea, y capaces de desarrollarse hasta
convertirse en células sanguÃneas maduras) para estimular al
sistema inmunológico después de aplicar dosis elevadas de radiación
y quimioterapia.
Se están desarrollando nuevos tratamientos prometedores para los
linfomas infantiles, incluidos varios tipos diferentes de terapia
inmunológica, especÃficamente el uso de anticuerpos para
administrar los medicamentos de la quimioterapia o las sustancias
quÃmicas radioactivas directamente en las células del linfoma. Este
ataque directo a las células del linfoma podrÃa evitar los efectos
secundarios tóxicos que se presentan cuando los tratamientos
actuales de quimioterapia y radiación dañan los tejidos normales no
cancerosos.
Revisado por:
Donna Patton, MD
Fecha de revisión: junio de 2007
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