(
Cleft Lip and Palate
)
El labio leporino (fisura labial) y el paladar hendido (fisura
palatina) son anomalÃas congénitas que afectan a los tejidos del
labio superior y del paladar, respectivamente, los cuales no se
forman adecuadamente durante el desarrollo fetal. En EE.UU. este
tipo de anomalÃas se da en 1 de cada 700 - 1.000 nacimientos, lo
que las convierte en las anomalÃas congénitas más frecuentes. Son
más habituales en los niños de origen asiático y latino, asà como
en los descendientes de los indÃgenas americanos.
La buena noticia es que estos dos tipos de anomalÃas faciales
tienen tratamiento. La mayorÃa de niños que nacen con este problema
pueden someterse a cirugÃa reparadora durante los primeros 12 a 18
meses de vida para corregir el defecto y mejorar considerablemente
el aspecto del rostro.
¿Qué son el labio leporino y el paladar hendido?
Estas anomalÃas congénitas ocurren cuando los tejidos del labio
y/o del paladar del feto no crecen a la par y no se fusionan
correctamente durante las primeras etapas del embarazo. Los niños
con paladar hendido, también conocido como fisura palatina, a
menudo no tienen suficiente tejido en la boca, y el tejido que
tienen no se ha fusionado adecuadamente para formar el techo del
paladar.
El labio leporino se presenta como una estrecha abertura o
hendidura en la piel del labio superior que se extiende hacia
arriba hasta la base de la nariz. El paladar hendido se presenta
como una abertura o fisura entre el techo del paladar y la cavidad
nasal. En algunos niños, la fisura palatina se extiende a lo largo
de todo el paladar, mientras que otros sólo tienen fisuras
parciales.
Estas anomalÃas se pueden dar conjunta o aisladamente:
- Labio leporino sin paladar hendido
- Paladar hendido sin labio leporino
- Labio leporino y paladar hendido
Además, la fisura puede afectar sólo a un lado de la boca (
unilateral
) o a ambos lados (
bilateral
).
El labio leporino se da más en niños que en niñas, mientras que
el paladar hendido se da más en niñas que en niños.
Puesto que estas anomalÃas se asocian a sÃntomas visibles
especÃficos, son fáciles de diagnosticar. Se puede detectar en las
ecografÃas prenatales. En el caso de que no se detecten antes del
nacimiento del bebé, se puede diagnosticar inmediatamente
después.
¿Cuál es la causa de estas anomalÃas?
Los médicos no saben exactamente por qué algunos bebés nacen con
labio leporino y/o paladar hendido, pero creen que se puede deber a
una combinación de factores genéticos (hereditarios) y ambientales
(como algunos fármacos, enfermedades y el consumo de alcohol o
tabaco durante el embarazo). El riesgo puede ser mayor en aquellos
niños cuyos hermanos o padres tienen este tipo de anomalÃas o
cuando hay antecedentes de ellas en otros miembros de la familia.
Tanto la madre como el padre pueden trasmitir a la descendencia un
gen o genes que provocan estas anomalÃas.
Complicaciones
Los niños con fisura palatina o labio leporino tienden a ser más
proclives a padecer catarros, pérdidas auditivas y defectos del
habla o la pronunciación. Los problemas dentales -como la falta o
exceso de dientes, las malformaciones, desplazamientos o mal
posicionamientos dentarios, y las caries- también son frecuentes en
los niños con paladar hendido.
Muchos niños con fisura palatina o labial son especialmente
vulnerables a las
infecciones de oÃdo
porque sus trompas de Eustaquio no drenan el fluido adecuadamente
entre el oÃdo interno y la garganta. El fluido se acumula, la
presión crece en el interior del oÃdo y se crea un medio de cultivo
favorable a las infecciones. Por este motivo, es posible que a los
niños con labio leporino o paladar hendido tengan que implantarles
quirúrgicamente unos tubitos de drenaje especiales en los oÃdos
cuando se sometan a la primera intervención de cirugÃa
reconstructora.
Alimentarse también puede resultar complicado en un lactante con
fisura palatina o labial. El labio leporino puede dificultar la
succión durante la lactancia, mientras que el paladar hendido puede
provocar que la leche penetre en la cavidad nasal. Hay tetinas
especiales y otros dispositivos para facilitar la lactancia; si su
hijo padece alguna de estas anomalÃas, probablemente en el hospital
le facilitarán información sobre cómo utilizar y dónde adquirir
esos dispositivos antes de llevarse al bebé a casa. Algunos niños
con fisura palatina o labial necesitan llevar una prótesis
maxilofacial denominada
obturador palatino
para poder alimentarse adecuadamente.
Si su bebé está teniendo problemas con la lactancia, tal vez el
pediatra pueda hacerle sugerencias sobre dispositivos para
facilitarle el proceso tanto a usted como al bebé.
Tratamiento
La buena noticia es que ha habido muchos avances médicos en el
tratamiento de las fisuras palatales y labiales. La cirugÃa
reparadora puede corregir las fisuras palatinas y labiales, y en
los casos más graves, la cirugÃa plástica puede corregir problemas
estéticos especÃficos.
Los niños con fisura palatina o labial necesitan que diversos
especialistas trabajen en equipo para tratar su trastorno.
Generalmente el tratamiento se inicia durante los primeros meses de
la vida del bebé, dependiendo de su estado de salud y de la
extensión de la fisura.
El equipo de tratamiento de un niño con paladar hendido o labio
leporino suele incluir los siguientes especialistas:
- genetista
- cirujano plástico
- especialista en oÃdo, nariz y garganta
(otorrinolaringólogo)
- cirujano maxilofacial
- ortodoncista
- dentista
- logopeda
- audiólogo
- coordinador calificado
- trabajador social y/o un psicólogo
El equipo de especialistas evaluará los avances de su hijo
regularmente, examinándole la audición, el habla, la nutrición, la
dentadura y el estado emocional. A usted le harán recomendaciones y
tal vez envÃen los resultados de sus evaluaciones al centro
educativo del niño y a su logopeda o logopedas.
Aparte de tratar la anomalÃa, los especialistas abordarán
cualquier cuestión relacionada con la alimentación, los problemas
sociales y el habla, y le indicarán cómo debe enfocar el trastorno
de su hijo. Le proporcionarán retroalimentación y recomendaciones
que le ayudarán durante las fases de crecimiento y tratamiento de
su hijo.
CirugÃa
La cirugÃa para corregir la fisura palatina o labial se suele
llevar a cabo durante los primeros 12 a 18 meses de vida. En ambos
casos, la intervención se realiza en el hospital con anestesia
general.
El labio leporino generalmente sólo requiere una intervención
quirúrgica reconstructora, sobre todo si es unilateral. El cirujano
practicará una escisión en cada lado de la hendidura desde el labio
hasta el orificio nasal y luego unirá con sutura los dos lados del
labio. Los labios leporinos bilaterales pueden requerir dos
intervenciones, con un mes de separación entre sÃ, aunque la
estancia hospitalaria suele ser breve.
La cirugÃa del paladar hendido implica extirpar tejido en ambos
lados de la boca para reconstruir el paladar. Requiere pasar de 2 a
3 noches en el hospital, la primera en la unidad de cuidados
intensivos. La cirugÃa inicial tiene como objetivo crear un paladar
funcional, reducir las probabilidades de que se acumule lÃquido en
el oÃdo interno y favorecer el desarrollo normal de la dentadura y
los huesos faciales del niño. Además, el paladar funcional
favorecerá el desarrollo del habla y facilitará la alimentación del
niño.
La necesidad de realizar más intervenciones quirúrgicas
dependerá de la experiencia del cirujano, asà como de la extensión,
profundidad y forma de la fisura y del grosor del tejido que se
puede utilizar para reconstruir el paladar. Algunos niños con
paladar hendido requieren más intervenciones quirúrgicas para
ayudarles a mejorar el habla. Estas intervenciones adicionales
también ayudan a mejorar el aspecto del labio y de la nariz, a
cerrar las aberturas entre la boca y la nariz, a respirar mejor y a
estabilizar y realinear la mandÃbula. Estas intervenciones se
suelen programar por lo menos con seis meses de separación entre sÃ
para garantizar la adecuada cicatrización y curación de las heridas
y reducir las probabilidades de retracción cicatricial.
Es una buena idea que lleve regularmente a su hijo al cirujano
plástico para determinar qué es lo más apropiado en su caso. Es
posible que las últimas intervenciones destinadas a eliminar o
reducir las cicatrices provocadas por la cirugÃa inicial no se
realicen hasta que su hijo sea adolescente, cuando su estructura
facial esté más desarrollada. El objetivo de la cirugÃa es ayudar a
normalizar la función y el aspecto a fin de que el niño tenga las
menores dificultades posibles.
Cuidado dental y ortodoncia
Los niños con fisura palatina o labial a menudo tienen que
someterse a tratamientos dentales y de ortodoncia para favorecer la
alineación dental y eliminar los huecos interdentales motivados por
la fisura.
Entre tantos procedimientos de envergadura, es posible que se
pasen por alto los cuidados dentales rutinarios, pero tener una
dentadura sana es fundamental para un niño con fisura palatina o
labial porque es necesaria para hablar correctamente.
Los niños con este tipo de anomalÃas generalmente necesitan los
mismos cuidados dentales que otros niños -lavarse regularmente los
dientes y utilizar la seda dental a partir de la erupción de los
molares en torno a los seis años. Dependiendo de la forma de la
boca y los dientes del niño, es posible que el dentista le
recomiende que se lave los dientes utilizando una esponja suave que
contiene un colutorio, en vez de un cepillo de dientes. Cuando su
hijo crezca, tal vez pueda utilizar un cepillo de dientes infantil
suave. Lo más importante es que su hijo se lave los dientes
regularmente y a conciencia.
Los niños con paladar hendido suelen tener defectos en el borde
alveolar. El alvéolo es la encÃa ósea superior donde se insertan
los dientes, y sus defectos pueden:
- desplazar, torcer o rotar los dientes permanentes
- impedir la erupción de los dientes permanentes
- impedir la formación del borde alveolar
Estos problemas se pueden solucionar injertando tejido óseo en
el alvéolo, lo que permite corregir mediante ortodoncia la
colocación de los dientes.
El tratamiento ortodóncico suele realizarse en varias fases,
iniciándose la primera cuando al niño le empiezan a salir los
dientes permanentes. En la primera fase, denominada expansión
ortopalatina, se redondea el arco dental superior y se incrementa
la anchura de la mandÃbula superior. Se coloca un dispositivo,
denominado expansor palatino, dentro de la boca del niño. El
ensanchamiento de la mandÃbula puede ir seguido de un injerto óseo
en el alvéolo.
Es posible que el ortodoncista de su hijo espere hasta que al
niño le salgan el resto de los dientes permanentes para iniciar la
segunda fase del tratamiento ortodóncico. La segunda fase de este
tratamiento puede implicar extraer dientes sobrantes, añadir
implantes dentales si faltan dientes, o colocarle al niño un
aparato de ortodoncia para enderezar los dientes.
Aproximadamente en el 25% de los niños con labio leporino
unilateral y paladar hendido la mandÃbula superior no crece a la
par de la inferior. En estos casos, es posible que el niño deba
someterse a cirugÃa
ortognática
para alinearle los dientes y favorecer el desarrollo de la
mandÃbula superior.
En estos niños, la segunda fase del tratamiento ortodóncico
puede incluir una operación denominada
osteotomÃa
en la mandÃbula superior, consistente en desplazarla hacia delante
y hacia abajo. Esto suele requerir otro injerto óseo para conseguir
una mayor estabilidad.
Logopedia
Los niños con fisura palatina o labial pueden tener problemas de
habla -la fisura puede nasalizar la voz y dificultar su
comprensión. En algunos niños el problema se soluciona
completamente tras la cirugÃa.
Abordar a tiempo los problemas de habla puede ser una parte
fundamental de su resolución. Es una buena idea que lleve a su hijo
a un logopeda cuando tenga entre 18 meses y 2 años. A muchos
logopedas les gusta hablar con los padres por lo menos una vez
durante los primeros seis meses para darles una visión de conjunto
del tratamiento a seguir de cara al futuro y sugerirles juegos
especÃficos de estimulación del lenguaje y del habla para que
jueguen con el bebé.
Al poco tiempo de concluir la primera intervención quirúrgica,
el logopeda verá a su hijo para hacerle una evaluación completa. El
logopeda evaluará las incipientes habilidades comunicativas de su
hijo analizando la cantidad de sonidos que puede producir y las
palabras que intenta utilizar, asà como observando cómo se
relaciona y juega con los demás.
Esta evaluación ayudará a determinar qué ejercicios de logopedia
necesita realizar su hijo, en el caso de que necesite alguno, y si
es preciso someterle a otra intervención. El logopeda seguramente
seguirá trabajando con su hijo a lo largo de las distintas fases
del tratamiento quirúrgico. Muchos niños con fisura palatina o
labio leporino siguen yendo al logopeda durante todos los años de
escuela primaria.
Abordar las cuestiones emocionales y sociales
Nuestra sociedad a menudo concede mucha importancia al aspecto
fÃsico, y esto puede hacer de la infancia -y especialmente de la
adolescencia- una etapa muy difÃcil para aquellas personas que
presentan diferencias en su aspecto fÃsico. Puesto que los niños
con labio leporino y/o fisura palatina presentan anomalÃas faciales
claramente visibles, es posible que su hijo tenga que soportar
burlas y bromas pesadas, que pueden repercutir negativamente sobre
su autoestima. El equipo de especialistas que atienden a niños con
este tipo de anomalÃas faciales incluye personal psiquiátrico y de
apoyo emocional.
Usted puede apoyar a su hijo del siguiente modo:
- Intentar no centrarse en la anomalÃa facial de su hijo y no
permitir que esa anomalÃa defina a su hijo como individuo. Crear
un ambiente familiar acogedor, cálido y de aceptación, donde se
celebre abiertamente la valÃa individual de cada persona.
- Transmitir a su hijo el mensaje de que usted se siente
satisfecho de quién y cómo es mostrándole que le acepta, y no
intentar que encaje en su idea de cómo deberÃa ser.
- Animar a su hijo a establecer vÃnculos de amistad con
personas de distintos orÃgenes. La mejor forma de conseguirlo es
predicando con el ejemplo y siendo abierto con la gente.
- Señalar en otras personas cualidades que no se refieran al
aspecto fÃsico.
- Fomentar la autonomÃa de su hijo dándole la libertad de tomar
decisiones y correr riesgos apropiados, dejar que sus propios
logros le permitan obtener una sensación de valÃa personal. Si le
da pronto a su hijo oportunidades para tomar decisiones, como
elegir la ropa que quiere llevar, podrá ganar confianza en sÃ
mismo, lo que le allanará el camino para tomar decisiones más
importantes de cara al futuro.
Tal vez quiera considerar la posibilidad de animar a su hijo a
reunir información sobre las fisuras palatinas y/o labiales para
hacer una presentación delante de sus compañeros de clase. O tal
vez a su hijo le haga ilusión que usted hable delante de su clase
sobre el tema. Esto puede ser especialmente eficaz con niños
pequeños.
Si los compañeros de clase de su hijo se
burlan
de él debido a su anomalÃa facial, anÃmele a hablar sobre ello,
hágale saber que usted está dispuesto a escucharle y sea paciente
cuando se sincere con usted. Enseñe a su hijo estrategias para
responder a los niños que se meten con él preguntándole qué le
gustarÃa decirles y practicando con él esas frases.
Si le parece que su hijo puede estar teniendo problemas de
autoestima, tal vez le interese consultar a un psicólogo infantil o
a un trabajador social en busca de apoyo e información. Junto con
los miembros del equipo de tratamiento de su hijo, usted puede
ayudarle mucho durante los momentos más difÃciles.
Asimismo, es importante que mantenga abiertos los canales de
comunicación conforme su hijo se vaya acercando a la adolescencia,
para poder abordar cualquier preocupación o complejo que pueda
tener relacionado con su aspecto fÃsico.
Revisado por:
Barbara P. Homeier, MD
Fecha de la revisión: septiembre de 2005
Revisado inicialmente por:
Louis E. Bartoshesky, MD, MPH
Note: All information is for educational purposes only. For specific medical advice,
diagnoses, and treatment, consult your doctor.
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